Colangiocarcinoma

Descrizione

Tumore maligno primitivo che origina dall’epitelio biliare

• È il secondo tumore primitivo del fegato (10-15%) dopo l’epatocarcinoma
• Rappresenta circa il 3% delle neoplasie maligne del tratto gastroenterico
• La sopravvivenza a 5 anni è inferiore al 10%
• Solo un terzo dei pazienti alla diagnosi è candidabile ad un trattamento radicale

Fattori di rischio

• Clonorchiasi (parassitosi)
  • in Asia la frequenza è 10 volte maggiore
    • a causa dell’alta prevalenza di infezioni croniche delle vie biliari
• Colangite sclerosante
• Calcolosi intraepatica
• Malattia di Caroli
• Coledococele
  • Anomali congenita delle vie biliari - Classificazione di Todani III

Presentazione clinica

• Ittero ostruttivo (90%)
• Prurito (60%)
• Dolore (40%)
• Febbre (25%)

Anatomia patologica

Macroscopica

• Nodulare (mass-forming)
• Sclerosante (periductal infiltrating)
• Papillare (intraductal growth)
• Forme miste

Microscopica

• Adenocarcinomi ben differenziati > 95%
• Altri istotipi: adenocarcinoma Papillare, intestinal type, mucinous, cellule chiare, anello con castone, indifferenziati

Sede anatomica

• CC Intraepatico (CCI o Periferico): origina dai dotti periferici prossimalmente alle diramazioni duttali secondarie e costituisce il 5-10% dei CC.
• CC Extraepatico (CCE)
  • CC distale (CCD): origina distalmente all’inserzione del dotto cistico
  • CC perilare (CCP) o tumore di Klatskin: origina dalla confluenza, è il più frequente (40-60%)

Imaging

1. Diagnosi e identificazione del tumore
   • La diagnosi radiologica non è sempre agevole
     • a causa della scarsa specificità dei rilievi all’imaging
   • l’enhancement in fase tardiva alla TC abbia importante valore diagnostico
   • viente indicata la RM e EUS come principali indagini diagnostiche,
     • invece tutte le altre metodiche (TC,PET,PET-TC) dovrebbero essere usate per lo staging
2. Stadiazione
3. Giudizio di resecabilità: Bilancio di estensione
4. Pianificazione terapeutica: Radicale chirurgica, Palliativa endoscopica o percutanea, Tipizzazione, Estensione intraparenchimale, Invasione biliare, Invasione vascolare

US - Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

• nodulo periferico
• grosse dimensioni
• tendenza ad infiltrare i dotti biliari
  • causare dilatazione intraepatica isolata
• ecostruttura disomogenea
• CEUS: massa ipovascolare con non costante potenziamento contrastografico tardivo periferico
• Eco-Doppler: massa ipovascolare

TC - Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

• enhancement periferico irregolare
  • con progressivo enhancement centripeto tardivo a 5'min
  • molti noduli sono scarsamente vascolarizzati (ipo) in tutte le fasi
    • altri presentano enhancement periferico in arteriosa
    • altri presentano parziale enhancement in portale e in fase di esquilibrio (tardiva)
• retrazione della capsula (> 21% dei pz)
• dilatazione vie biliari interne a monte
• presenza di noduli satelliti
• encasement vascolare
  • senza presenza di trombo

RM - Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

• mdc epatospecifico
  • nella fase epato-biliare il colangioCa è ipointenso rispetto al parenchima circostante con i seguenti vantaggi:
    • migliore demarcazione della lesione
    • migliore definizione margini resezione
    • migliore identificazione dei noduli satelliti e delle metastasi

US - Colangiocarcinoma Centrale o Perilare o della confluenza o Tumore di Klatskin

• massa ilare non sempre evidente
• a margini mal definiti
• separazione dotto epatico Dx e Sn
  • con dilatazione delle VBI
• VBP non dilatata
• atrofia lobare
• invasione vascolare

TC - Colangiocarcinoma Centrale o Perilare o della confluenza o Tumore di Klatskin

• inspessimento pareti duttali (> 2 mm)
• stenosi o completa ostruzione del dotto
  • a volte difficilmente distinguibili da quelle benigne di solito più corte
    • infiammatorie
    • post traumatiche
• enhancement delle pareti duttali in fase arteriosa e/o portale
• infiltrazione del tessuto adiposo periduttale
• metastasi linfonodali relativamente frequente

RM - Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

• In molti Centri la RM con CPRM rappresenta l’indagine di scelta
  • meno invasiva della TC ( no radiazioni ionizzanti)
  • più idonea alla visualizzazione del coinvolgimento dei dotti periferici

• inspessimento pareti duttali (> 2 mm), associato a
  • stenosi
  • oppure completa ostruzione del dotto
• Comportamento contrastografico analogo alla TC :
• enhancement delle pareti duttali in fase arteriosa e/o portale
• VANTAGGI vs TC
  • MdC epato-specifico incrementa:
    • identificazione del CCE
    • identificazione delle mts intraepatiche

Colangio-RM - Colangiocarcinoma Intraepatico o Periferico

• Valuta l'estensione biliare della neoplasia
• Indica l'approccio più idoneo per l'eventuale approccio percutaneo ed il numero dei drenaggi

Trattamento

Giudizio di resecabilità

I più significativi criteri di resecabilità sono:

• l’estensione del tumore lungo l’albero biliare
• la quota di parenchima epatico coinvolto
• l’invasione vascolare
• l’atrofia lobare
• la presenza di metastasi
• la carcinosi peritoneale

• Operabile
  • Estensione unilaterale rami biliari 2° ordine
  • Infiltrazione portale e/o arteriosa omolaterale
  • Atrofia lobo omolaterale
  • Infiltrazione confluenza portale
  • N+ regionali
• Non operabile
  • Fegato cirrotico
  • Estensione bilaterale rami biliari 2° ordine
  • Infiltrazione tronco comune vena porta
  • Infiltrazione arteriosa (?)
  • Atrofia lobare controlaterale
  • M+ a distanza

Metastasi linfonodali

• Linfonodi che non rappresentano una controindicazione all’intervento (N1)
  • del dotto cistico
  • pericoledocici
  • ilari
  • periportali
    • entro il ligamento epato-duodenale
• Linfonodi che sono ritenuti una controindicazione alla resezione potenzialmente curativa (N2)
  • peripancreatici
  • periduodenali
  • celiaci
  • mesenterici superiori
  • pancreatico-duodenali posteriori
• Linfonodi che rappresentano una controindicazione all’intervento (M1)
  • inter-porto-cavali

Metastasi a distanza

• Fegato
• Peritoneo
• Polmone
• Osso

Bibliografia

• Ringe K al.
  Radiological diagnosis in cholangiocarcinoma: Application of computed tomography, magnetic resonance imaging, and positron emission tomography Best Practice & Research Clinical
  Gastroenterology 29 (2015) 253e265