DIPNECH

Descrizione

• La Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) è un raro disturbo polmonare sotto-diagnosticato.
• Si caratterizza per la presenza di noduli broncocentrici e attenuazione a mosaico visibili alla TC.

Eziopatogenesi

• DIPNECH è più frequente nelle donne di mezza età, spesso non fumatrici.
• Può essere asintomatica o scoperta incidentalmente in campioni polmonari, soprattutto durante la resezione di un tumore carcinoide periferico.
• Se la membrana basale viene invasa, la condizione può evolvere in tumori carcinoidi invasivi o tumorlets.
• Può causare bronchiolite costrittiva a causa della fibrosi indotta dalla secrezione di peptidi.

Manifestazione clinica

• La diagnosi non è evidente dalle caratteristiche cliniche o dai test di funzionalità polmonare.
• I sintomi possono includere dispnea, tosse cronica o asma tardivo.
• La malattia può anche essere asintomatica.

Imaging

• Alla TC, DIPNECH si manifesta con:
  • Piccoli noduli solidi multipli in distribuzione peribroncovascolare.
  • Attenuazione a mosaico.
  • Ispessimento della parete bronchiale.
  • Bronchioectasie.
  • MIP e MinIPs aiutano nella rilevazione dei noduli e dell'intrappolamento dell'aria.

Diagnosi Differenziale

• Adenocarcinoma polmonare.
• Metastasi ematogene.
• Infezioni.
• Carcinoma polmonare metastatico.
• Bronchiolite follicolare.
• Ipertensione polmonare, in particolare CTEPH.

Trattamento

• Il trattamento è difficile da valutare a causa della rarità della condizione, le principali opzioni includono:
  • Analoghi della somatostatina.
  • Azitromicina.
  • Trapianto di polmone in caso di insufficienza respiratoria.
• È raccomandata la sorveglianza a lungo termine con:
  • Controlli TC a bassa dose ogni 3-6 mesi inizialmente.
  • Successivamente, controlli annuali.

Bibliografia

• DIPNECH è stata descritta per la prima volta in una serie clinica di sei casi pubblicata da Aguayo et al. nel 1992.
  • Aguayo SM, Miller YE, Waldron JA Jr, et al.
    Brief report: idiopathic diffuse hyperplasia of pulmonary neuroendocrine cells and airways disease. 
    N Engl J Med. 1992;327(18):1285-1288.
    doi:10.1056/NEJM199210293271806