Mucormicosi

• infezione fungina polmonare opportunistica causata da un fungo appartenente all'ordine Mucorales
  • deve essere distinta dall'aspergillosi polmonare inquanto gli antifungini di prima linea tipicamente utilizzati per l'aspergillosi non sono efficaci contro i funghi che causano la mucormicosi
• la mucormicosi polmonare è considerata una malattia rara, più comunemente riscontrata in pazienti con neutropenia prolungata, inclusi quelli con una storia di trapianto di organi solidi o di cellule staminali ematopoietiche
• i pazienti in trattamento con deferoxamina (chelatore del ferro) sono anche a rischio

Presentazione clinica

• l'infezione polmonare è clinicamente indistinguibile da muffe più comuni come l'aspergillosi polmonare invasiva (IPA)
• i sintomi possono comprendere
  • febbre refrattaria agli antibiotici ad ampio spettro
  • tosse non produttiva
  • dispnea progressiva
• meno frequentemente si osservano
  • dolore toracico pleuritico
  • emottisi
    • l'invasione dei principali vasi sanguigni polmonari da parte delle ife può portare a emottisi massiva e potenzialmente fatale
  • versamento pleurico
• è stata descritta anche l'invasione degli organi adiacenti attraversando i piani tissutali, inclusi il diaframma, la parete toracica e la pleura

Patologia

• microbiologia
  • gli agenti della mucormicosi sono funghi ubiquitari comunemente trovati in substrati organici in decomposizione, tra cui pane, frutta, materie vegetali, suolo, cumuli di compost ed escrementi animali
  • comprendono un gruppo di funghi filamentosi nel subphylum Mucoromycotina con spore di dimensioni comprese tra 3-11 µm di diametro
  • facilmente aerosolizzabili e disperdibili, possono causare infezioni negli esseri umani sia per inalazione che quando introdotte tramite via cutanea o percutanea
  • sebbene frequentemente innocui per gli immunocompetenti, sono capaci di causare infezioni gravi e frequentemente letali negli esseri umani
• patogenesi e immunologia
  • la risposta immunitaria innata alla mucormicosi è fornita dai fagociti mononucleati e polimorfonucleati
  • solo superando questi meccanismi le spore possono germinare in forme ifali, cioè la forma angioinvasiva dell'infezione
  • mentre la maggior parte delle spore può raggiungere gli spazi alveolari distali a causa delle loro dimensioni, spore più grandi (>10 µm) possono fermarsi nei turbinati nasali causando sinusite isolata
  • anche gli ospiti immunocompetenti possono sviluppare una mucormicosi polmonare a lenta progressione quando esposti a un alto inoculo di spore per inalazione

Diagnosi

• i segni e i sintomi clinici della mucormicosi sono aspecifici
• la valutazione microbiologica di solito porta alla diagnosi, ma può essere ostacolata dalla contaminazione con flora normale
• spesso vengono inclusi campioni dalla cavità nasale
• è di fondamentale importanza un alto livello di sospetto nelle popolazioni di pazienti suscettibili

Caratteristiche radiografiche

• le caratteristiche di imaging nella mucormicosi polmonare sono aspecifiche, può presentarsi come un nodulo solitario, consolidazione lobare come nella polmonite, lesione cavitaria o in forma disseminata

Tomografia computerizzata (TC)

• alla TC possono essere riscontrate opacità a vetro smerigliato
• il reversed halo sign o il bird's nest sign è stato dimostrato essere abbastanza specifico capace di suggerire la diagnosi nel contesto clinico corretto
• a differenza della polmonite criptogenica organizzata (COP), la capsula periferica nel segno dell'alone invertito tende ad essere più spessa
  • altamente suggestivo di mucormicosi
• la presenza di più di dieci noduli polmonari o di un versamento pleurico è stata trovata discriminante tra mucormicosi e aspergillosi nei pazienti oncologici
  • la differenziazione da altri agenti infettivi non può essere fatta tramite imaging

Trattamento e prognosi

• il trattamento chirurgico in combinazione con la terapia antifungina sistemica (l'amfotericina B è l'unica approvata, con molti effetti collaterali) ha dimostrato di migliorare significativamente la sopravvivenza rispetto alla sola terapia antifungina
• una terapia tempestiva ed efficace è essenziale per un esito positivo

Bibliografia

• Pfleger R, Sharma R, Silverstone L, et al.
  Pulmonary mucormycosis. Reference article, Radiopaedia.org
  https://doi.org/10.53347/rID-28658