Classificazione di Todani

Anomalia congenitaClassificazionePatologiaVie biliari
  • Tipo 1: 80% dilatazione cistica della VBP
    • 1a (diffusa): cistica o sacciforme totale
    • 1b (focale): cistica o sacciforme segmentaria
    • 1c (fusiforme): cilindrica o fusiforme totale
  • Tipo 2: diverticolo vero della VBP
  • Tipo 3 (Coledococele | Wirsungocele): 5% ectasia del tratto terminale, intraduodenale, della VBP
    • Sintomi: nausea, dolori addominali, vomito, pancreatiti e coliche biliari
    • Diagnosi di certezza: dimostrare la comunicazione con la VB
    • Complicanze: litiasi-colangiti (incidenza 6-8% dei casi), carcinoma VB (incidenza 2.5% dei casi), rottura spontanea
  • Tipo 4: 10% multiple dilatazioni cistiche, sacciformi, delle vie biliari intra-epatiche ed extra-epatiche (tipo 4a) o solo extra-epatiche (tipo 4b)
  • Tipo 5 (Malattia di Caroli): cisti dei dotti biliari intraepatici, contenuto litiasico, VBE non dilatate
    • Meno di 250 casi descritti in tutto il mondo
    • Presenza di multiple dilatazioni cistiche, segmentali, non ostruttive delle VB intraepatiche spesso associata a fibrosi epatica
    • Complicanze: colangite, calcolosi
    • Diagnosi di certezza: comunicazione con l’albero biliare
    • La variante più comune della malattia, definita sindrome di Caroli, è caratterizzata dalla dilatazione dei grandi dotti biliari, associata a fibrosi epatica congenita.
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org. From the case rID: 8097

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