Diagnosi differenziale e semeiotica – Malattie interstiziali del polmone
Categories
UIP | Usual Interstial Pneumonia
- Caratteristiche radiologiche
- reticolazione predominante alle basi polmonari
- bronchiectasie da trazione (tipicamente associate ad opacità reticolari)
- bronchiolectasie da trazione (tipicamente associate ad opacità reticolari)
- honeycombing
- manifestazione più specifica della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- cisti subpleuriche in cluster o in file multiple
- diametro medio di 3-10 mm fino a un diametro massimo di 25 mm
- possono variare di dimensione in relazione al ciclo respiratorio
- aree di opacità groung-glass (meno estese delle aree di reticolazione)
- rappresentativo di sottili aree di fibrosi al di sotto della risoluzione spaziale della HRCT
- può associarsi ad aree di opacità reticolari o bronchiectasi e bronchiolectasie da trazione
- può riflettere una esacerbazione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- perdita di volume polmonare (nei casi avanzati)
- distribuzione subpleurica
- gradiente apicobasale, maggior coinvolgimento subpleurico in regioni polmonari medio-basali
- assenza di
- micronoduli
- air-trapping
- aree di consolidamento
- linfoadenopatie mediastiniche (70% dei casi)
- tipicamente non rilevabili in radiografia (RX)
- non correlate con l’estensione della patologia
- possibile compresenza di enfisema polmonare (30% dei casi)
- tipico dei fumatori
- pessima prognosi
- presenza di nodulo o massa polmonare
- se persistente o in accrescimento suggerisce la presenza di un tumore polmonare (10% dei casi)
- spesso non operabile per le scarse prove di funzionalità respiratoria (PFR)
- se persistente o in accrescimento suggerisce la presenza di un tumore polmonare (10% dei casi)
- Esacerbazione acuta di fibrosi polmonare idiopatica (IPF)
- nuove aree di ground-glass
- più o meno associate a consolidamento e dilazioni bronchiali
- presenza di pregresso quadro di pattern reticolare e honeycombing e di bronchiectasie da trazione
- nuove aree di ground-glass
- Criteri diagnostici
- I criteri clinici associati ad HRCT sono sufficienti a porre una diagnosi nel 50-70% dei casi (specificità >90%)
- Criteri HRCT (ATS 2018):
- UIP
- distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
- honeycombing associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
- Probabile UIP
- distribuzione eterogenea prevalentemente basale e subpleurica
- pattern reticolare associato a bronchiectasie o bornchiolectasie periferiche da trazione
- può presentare lievi aree di ground-glass
- Indeterminato per UIP – Early UIP
- distribuzione prevalentemente basale e subpleurica
- sottili reticolazioni
- può presentare lievi aree di ground-glass
- Indeterminato per UIP – Indeterminato vero
- semeiotica TC di fibrosi polmonare che non suggerisce alcuna eziologia specifica
- Diagnosi alternativa
- reperti suggestivi di altra diagnosi
- marcata attenuazione a mosaico
- prevalenza di aree di ground-glass
- diffusi micronoduli
- noduli centrolobulari
- noduli
- consolidamento
- distribuzione suggestiva di altra diagnosi
- distribuzione peribroncovascolare
- distribuzione perilinfatica
- distribuzione ai campi polmonari medi-superiori
- collaterali suggestivi di altra diagnosi
- placche pleuriche → Asbestosi
- esofago dilatato → Sclerosi sistemica progressiva
- erosione distale clavicolare → Artrite reumatoide
- marcata linfoadenopatia mediastinica → altra patologia
- versamento pleurico → altra patologia
- ispessimento pleurico → Connetivopatie o farmaci
- reperti suggestivi di altra diagnosi
- UIP
NSIP | Nonspecific Interstial Pneumonia
- Caratteristiche radiologiche
- aree di ground-glass
- aree di pattern reticolare
- bronchiectasie da trazione
- bronchiolectasie da trazione
- fibrosi peri-broncovascolare
- assenza di Honeycombing (al più poco rappresentato)
- gradiente apicobasale con distribuzione prevalente ai campi inferiori
- bilaterale
- risparmio subpleurico
LCH | Langerhans Cell Histiocytosis
- Caratteristiche radiologiche
- cisti nodulari piccole (diametro 1-3 mm) a morfologia irregolare e variabile con pareti irregolari spesse e sottili circondate da normale parenchima polmonare circostante
- noduli bronchiolo-centrici con bordi stellati irregolari del diametro di 1-10 mm, raramente di diamtero > 1 cm
- alcuni noduli cavitati a pareti spesse
- possibile progressione: noduli → noduli cavitati → cisti
- distribuzione centro-lobulare, peri-bronchiale, peri-bronchiolare
- numerosità variabile da pochi a innumerevoli
- le cisti sono più comuni dei noduli
- polmone apicale-superiore principalmente coinvolto
- polmone medio può venir coinvolto insieme alle regioni apicali-superiori nei fumatori
- basi polmonari risparmiate
- seni costofrenici risparmiati
- coinvolgimento bilaterale simmetrico
- volume polmonare normale o incrementato
- aree di opacità ground-glass
- aree di pattern reticolare
- ispessimenti intersettali
- ispessimenti interstiziali peri-bronco vascolari
- cisti coalescenti
- fibrosi polmonare con honeycombing in fase tardiva
Malattia di Erdheim-Chester
Principale sospetto diagnostico per la triade:
- lesioni osteosclerotiche
- tessuto molle perirenale
- ispessimento settale diffuso e pleurico
- Caratteristiche radiologiche
- Toraciche
- ispessimenti pleurici lisci estesi fino alle fissure
- versamento pleurico
- opacità ground-glass
- ispessimenti settali interlobulari lisci e uniformi
- noduli subpleurici
- incarceramento da tessuto molle dell'arteria coronaria di destra
- Cardiomegalia
- Extra-toraciche
- incarceramento aortico e dei grandi vasi arteriosi da tessuto molle
- incarceramento renale da tessuto molle
- PATOGNOMONICO: osteosclerosi bilaterale simmetrica delle metafisi e delle diafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori
- Toraciche
LIP | Lymphoid Interstitial Pneumonia
- Associata a patologie sistemiche, spesso autoimmuni
- Caratteristiche radiologiche
- Opacità ground-glass
- Noduli centrolobulari poco definiti
- Bande di ispessimento broncovascolare
- Ispessimento dei setti interlobulari
- Piccoli noduli subpleurici
- Cisti a pareti sottili
LAM | Lymphangioleiomyomatosis
- Nozioni generali
- Patologia sistemica idiopatica che colpisce quasi esclusivamente donne
- Proliferazione delle cellule della muscolatura liscia che porta a:
- Cisti polmonari
- Anomalie linfatiche sistemiche
- Tumori addominali
- Si presenta in due forme:
- Isolata/sporadica (S-LAM)
- Associata a Sclerosi Tuberosa (TSC-LAM)
- Caratteristiche radiologiche polmonari
- Cisti a pareti lisce sottili diffuse con normale parenchima polmonare circostante
- forma ovoidale o sferica; poligonali in LAM severa
- diametro medio di 2-5 mm con diametro massimo di 25-30 mm
- bilaterali
- Sporadiche aree di ground-glass rappresentative di aree di emorragia
- Ispessimento settale da edema interstiziale
- Iperplasia pneumocitica micronodulare multifocale (MMPH)
- noduli solidi o noduli a ground-glass di 1-10 mm
- più comunemente rappresentata nella forma di LAM legata a sclerosi tuberosa (TSC-LAM)
- Reperti associati
- Pneumotorace (PNX)
- Versamento pleurico (chilo) nel 33% dei casi
- monolaterale o bilaterale
- Idropneumotorace (idro-PNX)
- Versamento pericardico (chilo)
- Dilatazione del dotto toracico
- Placche pleuriche (pleurodesi da PNX recidivanti)
- Cisti a pareti lisce sottili diffuse con normale parenchima polmonare circostante
- Altri reperti
- Addominali
- Linfadenopatie in regione:
- retrocrurale
- addominale
- pelvica
- Angiomiolipomi (AML)
- renali (32% delle forme S-LAM, 93% delle TSC-LAM)
- splenici
- epatici
- Linfangioleiomiomi
- Perilinfatici
- Retroperitoneali
- Pelvici
- Ascite (chilo)
- Linfadenopatie in regione:
- Ossei
- Lesioni ossee sclerosanti
- Non deformanti
- 0,2 - 3,2 cm
- Lesioni ossee sclerosanti
- Addominali
- Diagnosi Differenziale
- Birt-Hogg-Dubé Syndrome
- Genodermatosi ereditaria autosomica dominante
- Aspetto TC molto simile alla LAM
- Cisti:
- Più grandi
- Meno numerose
- Ovali
- Coinvolgono i lobi inferiori (regione paracardiaca)
- Storia familiare di pneumotorace!
- Birt-Hogg-Dubé Syndrome
AIP | Acute Interstial Pneumonia
- Caratteristiche radiologiche
- FASE PRECOCE (ESSUDATIVA)
- opacità ground-glass bilaterali a chiazze (a cartina geografica) oppure diffuse
- preseni in tutti i campi polmonari
- consolidamento con gradiente antero-posteriore
- FASE TARDIVA (ORGANIZZAIVA)
- rericolazioni grossolane
- opacità ground-glass inseme a reticolazioni
- bronchiectasie da trazione (indicano un cattivo outcome)
- FASE PRECOCE (ESSUDATIVA)
- Complicazioni
- Polmonite
- Ascesso
- Pneumotorace (PNX)
- Pneumomediastino
- Edema polmonare interstiziale
DIP | Desquamative Interstitial Pneumonia
Principale sospetto diagnostico per aree di ground glass bilaterali, prevalenti ai campi inferiori, associate a reticolazioni intralobulari subpleuriche.
- Caratteristiche radiologiche
- cisti piccole (2-4 mm) a pareti sottili
- aree di ground-glass
- aree di consolidamento
- distribuzione bilaterale e moderatamente simmetrica
- frequente distribuzione nelle aree inferiori o periferiche, talvolta distribuzione a chiazze o diffusa
- opacità reticolari
- ispessimenti intralobulari
- prevalentemente subpleurici
- associati ad aree di ground glass
- reperti meno frequenti:
- bronchiectasie da trazione
- honeycombing
- enfisema
- noduli subpleurici
- noduli centrolobulari
OP | Organizing Pneumonia
- Lesioni tipicamente captanti alla PET-FDG
- Caratteristiche radiologiche
- consolidamenti bilaterali peribroncovascolari o subpleurici
- distribuzione a chiazze migranti
- regressione spontanea di alcune aree di consolidamento
- aree di ground-glass
- bilaterali con distribuzione a chiazze
- noduli o masse polmonari singole
- periferiche
- > 3 cm con forma poligonale a margini irregolari
- < 3 cm ovoidali a margini arrotondati regolari e lisci
- broncogramma aereo
- piccole bubble-like lucencies
- noduli polmonari multipli
- micronoduli < 4 mm a distribuzione peribroncovascolare o periferica
- opacità acinari di 4-10 mm a distribuzione peribroncovascolare o periferica
- noduli larghi di 10 mm a margini irregolari con broncogramma aereo, ispessimento settale interlobulare e pleural tags
- reversed halo sign
- area ground-glass, rappresentativa di una zona di infiammazione della pareti alveolari, circondata da consolidamento parenchimale anulare o crescente, rappresentativo di aree di polmonite organizzativa delle vie respiratorie distali
- opacità reticolari associate ad altri reperti di fibrosi
- honeycombing
- bronchiectasie da trazione
- opacità ground-glass
- consolidamento
- bande parenchimali
- linee lisce o irregolari di dimensione e spessore variabile
- pattern perilobulare
- opacità curvilinee subpleuriche che circondano i lobuli polmonari secondari (segno specifico)
- dilatazione bronchiale interna ad aree di consolidamento o groud-glass
- pattern micronodulare diffuso a distribuzione peribronchiale o centrolobulare, segno non comune
- distribuzione prevalente ai campi medi, a livello della lingula e ai campi inferiori del polmone
- può progredire in fibrosi polmonare con quadri simili a NSIP con risparmio subpleurico
- linfadenopatia mediastinica
- versamento pleurico (non comune)
- cavitazione delle consolidazioni (non comune)
- consolidamenti bilaterali peribroncovascolari o subpleurici
Sarcoidosi
- Micronoduli perilinfatici bilaterali
- Noduli e masse polmonari, raramente noduli o masse solitarie
- Opacità alveolari
- Opacità ground-glass
- Fibrosi polmonare, prevalentemente ai lobi superiori (irreversibile)
- Strie con distrosione del parenchima
- Honeycombing
- Bronchiectasie da trazione
- DIAGNOSI DIFFERENZIALE
- Silicosi
- Antracosi
- Beriliosi
- Talcosi
- STADIAZIONE RADIOLOGICA SARCOIDOSI
- STADIO 0 = normale
- STADIO I = adenopatia ilare bilaterale
- STADIO II = adenopatia con infiltrazione polmonare
- STADIO III = infiltrazione polmonare senza adenopatia
- STADIO IV = fibrosi
Bronchiolite
- Bronchiolite costrittiva
- Associata a GVHD
- Attenuazione a mosaico (GG)
- Aree di oligoemia associate
RB-ILD | Respiratory Bronchiolitis and Interstital Lung Disease
- noduli centrolobulari
- opacità ground-glass
- ispessimento delle pareti bronchiali
- distribuzione prevalente ai lobi superiori
CPFE | Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema
- bolle ed enfisema, prevalentemente ai lobi superiori
- honeycombing subpleurico bilaterale alle basi polmonari
- bronchiectasie da trazione ai lobi inferiori
- bronchiolectasie da trazione ai lobi inferiori
- opacità ground-glass
- pattern reticolare bilaterale alle basi polmonari
- perdita di volume ai lobi inferiori
- dilatazione delle arterie polmonari centrali
- dilatazione del cuore destro
Silicosi
- Caratteristiche radiologiche
- Micronoduli/Noduli perilinfatici (< 7 mm)
- Prevalenti ai lobi superiori in regione dorsale
- Prevalenti a destra
- Margini netti
- Calcificazioni (possibili)
- Pseudoplacche: aggregato di noduli subpleurici
- Ispessimento settale interlobulare (meno comune)
- Linee intralobulari (meno comune)
- Masse, aggregazione di micronoduli in PMF (Fibrosi Polmonare Massiva)
- Forma ellittica irregolare
- Enfisema alla periferia della massa
- > 4 cm
- Aree ipodense di necrosi
- Linfoadenopatia ilare e mediastinica
- linfoadenopatia calcifica "a guscio d'uovo"
- Polmonite cronica interstiziale (UIP-like)
- Bronchiectasia da trazione
- Honeycombing
- GGO
- Micronoduli/Noduli perilinfatici (< 7 mm)
Asbestosi
- Patologia interstiziale causata dall'inalazione di fibre di asbesto
- Caratteristiche radiologiche
- Opacità reticolari
- Opacità puntiformi o a banda subpleuriche centrolobulari (precoci)
- Linee curvilinee subpleuriche (parallele alla parete)
- Bande parenchimali (perpendicolari alla parete)
- Malattia avanzata:
- Fibrosi subpleurica, prevalente ai lobi inferiori
- Honeycombing
- Bronchiectasie da trazione
- Attenuazione a mosaico (piccole vie respiratorie)
- Placche pleuriche (elemento più affidabile per DD con IPF)
Pneumoconiosi da metalli 🎸
- Caratteristiche generali
- Polmonite interstiziale a cellule giganti (GIP)
- Caratteristiche radiologiche
- Opacità GG
- Lobi inferiori
- Miglioramento nel tempo
- Opacità reticolari
- No miglioramenti nel tempo
- Consolidamenti
- Noduli centrolobulari (rari)
- Honeycombing (raro)
- Distribuzione e morfologia UIP-like
- Linfoadenopatia ilo-mediastinica
- Opacità GG
Berilliosi
Silo-Filler’s Disease
HP | Polmonite da ipersensibilità ⚡
- Caratteristiche generali
- Varianti:
- Hot Tub Lung
- Patologia polmonare granulomatosa da ipersensibilità a micobatteri non tubercolotici (NTM)
- Opacità micronodularità diffuse +/- GGO diffusa
- Aree di oligoemia
- Hot Tub Lung
- Varianti:
- Caratteristiche radiologiche
- NON FIBROSANTE
- GGO diffuse
- Ispessimento settale interlobulare
- Noduli ground-glass centrolobulari
- Attenuazione a mosaico
- Air-trapping (head cheese sign)
- FIBROSANTE
- Reticolazioni subpleuriche peribroncovasali
- Honeycombing
- Risparmio dei campi inferiori
- RIACUTIZZAZIONE
- Opacità reticolari o honeycombing preesistenti
- Nuove opacità diffuse
- Nuove bronchiectasie da trazione
- NON FIBROSANTE
Inalazione di fumo
-
- Acuta
- Ispessimento pareti bronchiali
- Opacità ground-glass
- Distribuzione a mosaico
- Consolidamento
- Campi superiori
- Perilare
- Atelettasia subsegmentaria
- Versamento pleurico
- Subacuta
- Polmonite da sovrainfezione
- Edema cardiogeno
- Barotrauma
- ARDS
- Embolia polmonare
- Tardiva
- Attenuazione a mosaico
- Bronchiolite costrittiva
- Acuta
EVALI | E-cigarettes or Vaping product use-Assocaited Lung Injury
AEP | Acute Eosinophilic Pneumonia
CEP | Chronic Eosinophilic Pneumonia
HES | Sindrome da Ipereosinofilia
- Caratteristiche generali
- Anche nota come Ipereosinofilia (HE)
- Caratteristiche radiologiche
- Opacità ground-glass a chiazze
- Consolidamento a chiazze
- Noduli con distribuzione random
- Ispessimento settale interlobulare
- Ispessimento broncovasale
- Versamento pleurico (<50%)
- Edema polmonare da scompenso cardiaco
- Cardiomegalia
- Diagnosi differenziale
- Polmonite eosinofila
- Edema polmonare cardiogeno
- Granulomatosi eosinofila con poliangioite (Sdr di Churg-Strauss)
Amiloidosi polmonare
PAP | Pulmonary Alveolar Proteinosis
- Caratteristiche radiologiche
- Opacità Ground-Glass
- Forma autoimmune: distribuzione a carta geografica
- Forma secondaria: distribuzione diffusa
- Crazy-paving
- Accumulo di surfactante alla periferia degli spazi aerei adiacenti ai setti interlobulari con possibile fibrosi interstiziale
- 75% forma autoimmune
- 25% forma secondaria
- Consolidamenti
- Bronchiectasie da trazione
- Honeycombing
- Cisti polmonari
- Linfadenopatia mediastinica
- Silicoproteinosi
- Consolidamento gravitario con aree di calcificazione
- Raro pattern crazy-paving
- Opacità Ground-Glass
- Diagnosi differenziale
- Edema polmonare
- ARDS
- Emorragia alveolare diffusa
- Polmonite da Pneumocystis jirovecii
- Tumore polmonare
- Altre patologie a pattern crazy-paving
- Sarcoidosi
- NSIP
- Organizing Pneumonia
- Polmonite lipidica
- Polmonite eosinofila cronica
LP | Lipoid Pneumonia (Polmonite lipidica)
- Caratteristiche generali
- Esogena
- Endogena
- Caratteristiche radiologiche
- Consolidamenti, GGO, noduli o masse
- Campi polmonari inferiori
- Densità adiposa
- Pattern crazy-paving
- Consolidamenti, GGO, noduli o masse
DPO | Dendriform Pulmonary Ossification
- Caratteristiche radiologiche
- Piccoli noduli calcifici
- Ramificazioni calcifiche
- Distribuzione basale e periferica (forma idiopatica)
- Se associazione con patologie interstiziali:
- Reticolazioni
- Bronchiectasie da trazione
- Honeycombing
- Diagnosi differenziale
- Noduli di ossificazione polmonare
- Deposito lamellare di materiale calcifico negli alveoli
- Calcifizioni polmonari metastatiche
- Calcificazioni polmonari distrofiche
- Deposito di calcio in polmone contuso
- Patologie granulomatose
- Histoplasmosi
- Tubercolosi
- Sarcoidosi
- Infezioni virali (polmonite da Varicella)
- Noduli di ossificazione polmonare
BIBLIOGRAFIA
- Rosado de Christenson ML, Martínez-Jiménez S. Diagnostic Imaging: Chest. 3rd ed. Elsevier; 2022.
- Walker, Christopher M., Jonathan Hero Chung, and Nestor Luiz Muller. Muller’s Imaging of the Chest. Second edition. Amsterdam: Elsevier, 2018
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