Linfangioleiomiomatosi

PatologiaPatologia polmonare
  • Nozioni generali
    • Patologia sistemica idiopatica che colpisce quasi esclusivamente donne
    • Proliferazione delle cellule della muscolatura liscia che porta a:
      • Cisti polmonari
      • Anomalie linfatiche sistemiche
      • Tumori addominali
    • Si presenta in due forme:
      • Isolata/sporadica (S-LAM)
      • Associata a Sclerosi Tuberosa (TSC-LAM)
  • Caratteristiche radiologiche polmonari
    • Cisti a pareti lisce sottili diffuse con normale parenchima polmonare circostante
      • forma ovoidale o sferica; poligonali in LAM severa
      • diametro medio di 2-5 mm con diametro massimo di 25-30 mm
      • bilaterali
    • Sporadiche aree di ground-glass rappresentative di aree di emorragia
    • Ispessimento settale da edema interstiziale
    • Iperplasia pneumocitica micronodulare multifocale (MMPH)
      • noduli solidi o noduli a ground-glass di 1-10 mm
      • più comunemente rappresentata nella forma di LAM legata a sclerosi tuberosa (TSC-LAM)
    • Reperti associati
      • Pneumotorace (PNX)
      • Versamento pleurico (chilo) nel 33% dei casi
        • monolaterale o bilaterale
      • Idropneumotorace (idro-PNX)
      • Versamento pericardico (chilo)
      • Dilatazione del dotto toracico
      • Placche pleuriche (pleurodesi da PNX recidivanti)
  • Altri reperti
    • Addominali
      • Linfadenopatie in regione:
        • retrocrurale
        • addominale
        • pelvica
      • Angiomiolipomi (AML)
        • renali (32% delle forme S-LAM, 93% delle TSC-LAM)
        • splenici
        • epatici
      • Linfangioleiomiomi
        • Perilinfatici
        • Retroperitoneali
        • Pelvici
      • Ascite (chilo)
    • Ossei
      • Lesioni ossee sclerosanti
        • Non deformanti
        • 0,2 - 3,2 cm
  • Diagnosi Differenziale
    • Birt-Hogg-Dubé Syndrome
      • Genodermatosi ereditaria autosomica dominante
      • Aspetto TC molto simile alla LAM
      • Cisti:
        • Più grandi
        • Meno numerose
        • Ovali
        • Coinvolgono i lobi inferiori (regione paracardiaca)
      • Storia familiare di pneumotorace!

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