Principale sospetto diagnostico per la triade:
- lesioni osteosclerotiche
- tessuto molle perirenale
- ispessimento settale diffuso e pleurico
- Caratteristiche radiologiche
- Toraciche
- ispessimenti pleurici lisci estesi fino alle fissure
- versamento pleurico
- opacità ground-glass
- ispessimenti settali interlobulari lisci e uniformi
- noduli subpleurici
- incarceramento da tessuto molle dell'arteria coronaria di destra
- Cardiomegalia
- Extra-toraciche
- incarceramento aortico e dei grandi vasi arteriosi da tessuto molle
- incarceramento renale da tessuto molle
- PATOGNOMONICO: osteosclerosi bilaterale simmetrica delle metafisi e delle diafisi delle ossa lunghe degli arti inferiori
- Toraciche
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"Malattia di Erdheim-Chester"
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