Descrizione
Tumore maligno che produce tessuto osseo, rappresenta il secondo tumore osseo primitivo più comune dopo il mieloma multiplo. Più frequente nei bambini e negli adolescenti.
Eziopatogenesi
Origina dalla degenerazione maligna del tessuto osseo. Può essere primario (in giovani) o secondario (negli anziani, associato a condizioni come malattia di Paget, radioterapia pregressa, o sindromi genetiche).
Manifestazione clinica
Dolore osseo, gonfiore locale, tumefazione dei tessuti molli; in alcuni casi fratture patologiche rappresentano il primo sintomo.
Imaging
Radiografia convenzionale per diagnosi preliminare; RM per stadiazione locale; TC e scintigrafia per valutare metastasi; PET per monitorare risposta alla terapia.
Radiologia tradizionale (RX)
Distruzione della corticale e del midollo osseo con aspetto "a sole raggiante" o triangolo di Codman; reazione periostale aggressiva; calcificazione e ossificazione della matrice tumorale con distribuzione variabile ("fluffy" o "cloud-like").
Ecografia
Non utilizzata di routine; può evidenziare massa dei tessuti molli nei casi avanzati.
Tomografia Computerizzata (TC)
Utilizzata per confermare calcificazioni difficilmente visibili alla radiografia e per guidare la biopsia; utile per la stadiazione a distanza (metastasi polmonari o ossee).
Risonanza Magnetica (RM)
Essenziale per la valutazione dell’estensione locale, invasione di tessuti molli, coinvolgimento epifisario e valutazione delle lesioni saltatorie (skip metastases).
Angiografia / Contrastografia
Non di routine; utilizzata in casi selezionati per valutare vascolarizzazione o per procedure interventistiche.
Diagnosi Differenziale
- Osteomielite
- Sarcoma di Ewing
- Cisti ossee aneurismatiche
- Metastasi ossee
- Lesioni corticali benigne
- Desmoide corticale
Diagnostica di laboratorio
Fosfatasi alcalina sierica (ALP) spesso elevata nelle fasi avanzate della malattia.
Trattamento
Resezione chirurgica aggressiva combinata con chemioterapia neoadiuvante e adiuvante. La prognosi dipende dal grado di necrosi tumorale post-chemioterapia.
Trattamento chirugico
Resezione del tumore con tecniche di conservazione dell’arto o amputazione; possibile utilizzo di protesi endomidollari.
Trattamento interventistico
Biopsia guidata per conferma diagnostica; possibile embolizzazione per ridurre vascolarizzazione pre-operatoria.
Trattamento medico
Chemioterapia preoperatoria per ridurre il volume tumorale e postoperatoria per ridurre il rischio di recidive e metastasi; protocolli multidrug con cisplatino, doxorubicina, metotrexato.
Bibliografia
- Gaillard F, Silverstone L, Sharma R, et al.
Osteosarcoma
Reference article, Radiopaedia.org
https://doi.org/10.53347/rID-1170
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