Descrizione

Tumore maligno che produce tessuto osseo, rappresenta il secondo tumore osseo primitivo più comune dopo il mieloma multiplo. Più frequente nei bambini e negli adolescenti.


Eziopatogenesi

Origina dalla degenerazione maligna del tessuto osseo. Può essere primario (in giovani) o secondario (negli anziani, associato a condizioni come malattia di Paget, radioterapia pregressa, o sindromi genetiche).


Manifestazione clinica

Dolore osseo, gonfiore locale, tumefazione dei tessuti molli; in alcuni casi fratture patologiche rappresentano il primo sintomo.


Imaging

Radiografia convenzionale per diagnosi preliminare; RM per stadiazione locale; TC e scintigrafia per valutare metastasi; PET per monitorare risposta alla terapia.

Radiologia tradizionale (RX)

Distruzione della corticale e del midollo osseo con aspetto "a sole raggiante" o triangolo di Codman; reazione periostale aggressiva; calcificazione e ossificazione della matrice tumorale con distribuzione variabile ("fluffy" o "cloud-like").

Ecografia

Non utilizzata di routine; può evidenziare massa dei tessuti molli nei casi avanzati.

Tomografia Computerizzata (TC)

Utilizzata per confermare calcificazioni difficilmente visibili alla radiografia e per guidare la biopsia; utile per la stadiazione a distanza (metastasi polmonari o ossee).

Risonanza Magnetica (RM)

Essenziale per la valutazione dell’estensione locale, invasione di tessuti molli, coinvolgimento epifisario e valutazione delle lesioni saltatorie (skip metastases).

Angiografia / Contrastografia

Non di routine; utilizzata in casi selezionati per valutare vascolarizzazione o per procedure interventistiche.


Diagnosi Differenziale

  • Osteomielite
  • Sarcoma di Ewing
  • Cisti ossee aneurismatiche
  • Metastasi ossee
  • Lesioni corticali benigne
    • Desmoide corticale

Diagnostica di laboratorio

Fosfatasi alcalina sierica (ALP) spesso elevata nelle fasi avanzate della malattia.


Trattamento

Resezione chirurgica aggressiva combinata con chemioterapia neoadiuvante e adiuvante. La prognosi dipende dal grado di necrosi tumorale post-chemioterapia.

Trattamento chirugico

Resezione del tumore con tecniche di conservazione dell’arto o amputazione; possibile utilizzo di protesi endomidollari.

Trattamento interventistico

Biopsia guidata per conferma diagnostica; possibile embolizzazione per ridurre vascolarizzazione pre-operatoria.

Trattamento medico

Chemioterapia preoperatoria per ridurre il volume tumorale e postoperatoria per ridurre il rischio di recidive e metastasi; protocolli multidrug con cisplatino, doxorubicina, metotrexato.


Bibliografia



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