Proteinosi Alveolare Polmonare

Crazy pavingGround glassMalattie interstiziali del polmonePatologiaPneumologiaPolmone
  • Sindrome caratterizzata dall'accumulo di surfactante a livello degli alveoli e dei bronchioli terminali
  • Eziologia prevalentemente autoimmune (90%) e più raremente secondaria, congenita o ereditaria
  • Decorso clinico cronico indolente con diagnosi tardiva
  • Manifestazione clinica con tosse, dispnea, astenia, calo ponderale
    • Sospetto diagnostico nei pazienti con sintomi respiratori sub-acuti o cronici associati a crazy-paving "a carta geografica"
  • Caratteristiche radiologiche
    • Opacità Ground-Glass
      • Forma autoimmune: distribuzione a carta geografica
      • Forma secondaria: distribuzione diffusa
    • Crazy-paving
      • Accumulo di surfactante alla periferia degli spazi aerei adiacenti ai setti interlobulari con possibile fibrosi interstiziale
      • 75% forma autoimmune
      • 25% forma secondaria
    • Consolidamenti
    • Bronchiectasie da trazione
    • Honeycombing
    • Cisti polmonari
    • Linfadenopatia mediastinica
    • Silicoproteinosi
      • Consolidamento gravitario con aree di calcificazione
      • Raro pattern crazy-paving
  • Diagnosi differenziale
    • Edema polmonare
    • ARDS
    • Emorragia alveolare diffusa
    • Polmonite da Pneumocystis jirovecii
    • Tumore polmonare
    • Altre patologie a pattern crazy-paving
      • Sarcoidosi
      • NSIP
      • Organizing Pneumonia
      • Polmonite lipidica
      • Polmonite eosinofila cronica

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