Sindrome da compressione dell’arteria celiaca (Sindrome di Dunbar)
| Ecografia Ecocolordoppler | Eco-color-doppler può dimostrare la presenza di stenosi. Nei giovani adulti, una velocità sistolica di picco sul segmento compresso dell'arteria celiaca superiore a 200 cm/s nella posizione media tra inspirazione ed espirazione ha una sensibilità e una specificità riportate rispettivamente del 75% e dell'89%. |
| Angio-TC | L'angio-TC e l'angiografia convenzionale sono considerate le modalità di imaging gold standard per il rilevamento della stenosi celiaca prossimale. Ulteriori caratteristiche che possono essere apprezzate includono: - dilatazione post-stenotica - collaterali prominenti come l'arteria gastroduodenale ed arteria epatica comune - l'ispessimento del legamento arcuato mediano. Uno spessore del legamento arcuato mediano superiore a 4 mm è considerato anomalo. Esclude placche calcifiche che orientano verso una diagnosi di ischemia mesenterica cronica. |
| Angiografia tradizionale | L'angio-TC e l'angiografia convenzionale sono considerate le modalità di imaging gold standard per il rilevamento della stenosi celiaca prossimale. |
Descrizione
Sindrome da compressione dell'arteria celiaca caratterizzata da dolore addominale ricorrente causato dalla compressione del tronco celiaco.
Conosciuta anche come Sindrome di Dunbar, Sindrome del legamento arcuato mediano, Sindrome dell'asse celiaco o Sindrome di Harjola-Marable.
- Epidemiologia
- condizione rara
- incidenza di 2 su 100.000
- più comune in giovani donne tra i 30 e i 50 anni
- rapporto femmine/maschi di 4:1
- segnalata anche in bambini
- condizione rara
Eziopatogenesi
- Compressione del tronco celiaco
- dovuta a due situazioni anatomiche possibili
- origine anormalmente alta del tronco celiaco
- inserzione anormalmente bassa del diaframma
- ipotesi di ischemia mesenterica intermittente
- dovuta a due situazioni anatomiche possibili
Manifestazione clinica
Presentazione canonica: Giovane donna (20-30 anni) molto magra (BMI ~19) con dolore addominale riccorrente, specie dopo mangiato, che non riesce e ha paura di alimentarsi per il dolore.
- Sintomi tipici
- dolore addominale epigastrico tipico esacerbato dall'espirazione
- dolore post-prandiale
- anoressia
- perdita di peso nel tempo
- diarrea
- possibile nausea e vomito
- dolore addominale epigastrico tipico esacerbato dall'espirazione
- All'esame obiettivo
- possibile soffio all'auscultazione addominale
Diagnostica ed imaging
Iter diagnostico-terapeutico breve: diagnosi in Angio-TC addominale in fase arteriosa, successivo trattamento chirurgico
- Escludere altre diagnosi più probabili mediante:
- EGDS
- Colonscopia
- Ecografia addominale di fegato, pancreas e cistifellea
- Esami del sangue
- Test per anticorpi specifici
- Modalità diagnostiche
- non invasive
- ecografia Doppler
- risonanza magnetica
- angio-TC
- invasive
- angiografia viscerale convenzionale
- non invasive
- È importante considerare che il restringimento del tronco celiaco a livello del diaframma non è specifico e si osserva più comunemente anche nei pazienti asintomatici
- i risultati dell’imaging dovrebbero essere correlati con la storia clinica
Diagnosi Differenziale
- Gastrite
- Ulcera peptica
- Colica biliare
- Epatite
- Appendicite
- Ischemia mesenterica cronica da aterosclerosi
- Neoplasie del colon-retto
Trattamento
- Nessun trattamento medico noto
- Opzioni chirurgiche
- divisione chirurgica del legamento arcuato mediano
- chirurgia tradizionale open
- tecniche minimamente invasive
- neurolosi del plesso celiaco
- procedure addizionali in pazienti selezionati
- bypass dell'arteria celiaca
- angioplastica con o senza stent
- divisione chirurgica del legamento arcuato mediano
- circa il 60%-70% dei pazienti segnala sollievo dai sintomi dopo l'intervento chirurgico
- miglioramento immediato o entro pochi mesi
Illustrazioni e imaging
Bibliografia
- Gaillard F, Moore C, Glick Y, et al.
Celiac artery compression syndrome.
Reference article, Radiopaedia.org
https://doi.org/10.53347/rID-1143 - Saleem T, Katta S, Baril DT.
Celiac Artery Compression Syndrome. [Updated 2023 Apr 26].
In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470601/
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