- Mutazione genetica del gene codificante per la proteina VHL
- Predispone alla formazione di molteplici forme di tumore renale fra cui:
- angiomi
- RCC
- feocromocitomi
- Spesso presentano anche:
- emangioblastomi cerebrali
- cisti pancreatiche
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"Sindrome di von Hippel-Lindau"
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