Sindrome ipereosinofila

Definizione

• Criteri diagnostici dell'ipereosinofilia:
  • Conta degli eosinofili > 1,5x10^9/L in due determinazioni a distanza di un mese
  • evidenza di iperesinofilia a livello tissutale
• Criteri diagnostici della sindrome ipereosinofila:
  • Danni d'organo associati ad iperosinofilia
• Eziologia
  • idiopatica
  • primitiva o neoplastica
  • secondaria o reattiva
• Clinicamente si presenta con manifestazioni
  • cardiache (>50%): fibrosi endocardica, cardiomiopatia restittiva, danno valvolare e trombosi murale
  • polmonari (>40%): tosse secca cronica, dispnea, wheezing, astenia, calo ponderale
  • neurologiche: tromboembolia cerebrale, encefalopatia e neuropatia periferica
  • vascolari: embolia arteriosa
• Prognosi infausta
• Caratteristiche radiologiche
  • Opacità ground-glass a chiazze
  • Consolidamento a chiazze
  • Noduli con distribuzione random
  • Ispessimento settale interlobulare
  • Ispessimento broncovasale
  • Versamento pleurico (<50%)
  • Edema polmonare da scompenso cardiaco
  • Cardiomegalia

Diagnosi differenziale

• Diagnosi differenziale
  • Polmonite eosinofila
  • Edema polmonare cardiogeno
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (Sdr di Churg-Strauss)