Trombosi venosa dei seni cranici

Descrizione

• La trombosi venosa cerebrale (CVT) consiste nell'occlusione delle vene intracraniche, incluse vene corticali, profonde e seni durali.
• Rappresenta la causa del 0,5-3% degli ictus

Epidemiologia

• Interessa prevalentemente individui giovani con un'età spesso inferiore ai 55 anni (età mediana intorno ai 40 anni) e bambini
• Prevalenza nel sesso femminile
  • donne in età riproduttiva
  • rapporto femmine/maschi di circa 3:1

Eziopatogenesi

• Idiopatica (circa 12%)
• Infezioni locali
  • mastoidite
  • sinusite
• Compressione vascolare da masse intracraniche o traumi cranici
• Alterazioni della coagulazione
  • fattore V di Leiden
  • mutazione G20210A della protrombina
• Terapie ormonali
  • contraccettivi orali
  • steroidi
• Gravidanza e puerperio
• Condizioni sistemiche
  • sepsi
  • disidratazione
  • neoplasie
  • malattie del tessuto connettivo

Fisiopatogenesi

• Ostruzione trombotica del deflusso venoso cerebrale
  • aumento della pressione venosa e capillare
    • riduzione della pressione di perfusione cerebrale
      • meccanismi di danno tissutale che includono
        • l'edema citotossico
          • dovuto al malfunzionamento delle pompe ioniche di membrana
        • l'edema vasogenico
          • secondario alla rottura della barriera emato-encefalica
    • questi processi possono culminare in
      • ipertensione endocranica
      • ischemia venosa
      • infarto (spesso emorragico) e/o emorragia parenchimale
        

Manifestazione clinica

• Cefalea (89-91%)
  • cefalea a esordio improvviso ("thunderclap headache")
• Alterazione dello stato di coscienza
  • fino a stati di coma
• Deficit neurologici focali (52-68%)
  • emiparesi
  • afasia
• Crisi epilettiche (39-44%)
• Sintomi di ipertensione endocranica
  • Nausea e vomito
  • Papilledema
  • Alterazioni visive
  • Diplopia

Imaging

Radiologia tradizionale (RX)

• Non indicata nella diagnosi della trombosi venosa cerebrale.

Ecografia

• Non indicata nella diagnosi della trombosi venosa cerebrale.

Tomografia Computerizzata (TC)

• TC basale senza contrasto
  • segno della vena iperdensa (entro 7-14 giorni)
  • possibili emorragie intracerebrali a forma di "anacardo"
• TC con contrasto (venografia)
  • difetto di riempimento sinusale (segno del delta vuoto)
    • sensibilità circa 95% rispetto a DSA
• TC perfusion (non routinaria)
  • alterazioni di perfusione non corrispondenti a territori arteriosi.

Risonanza Magnetica (RM)

• T1: trombo isointenso in fase acuta, iperintenso in subacuta.
• T2: trombo ipointenso (può simulare flow-void).
• FLAIR: iperintensità dei solchi indicativa di emorragia subaracnoidea localizzata.
• T1 con contrasto: enhancement pachimeningeo/leptomeningeo focale.
• Diffusione (DWI/ADC): restrizione di diffusione nelle fasi croniche.
• MR Venografia (MRV): assenza del segnale di flusso
  • TOF 2D frequentemente usata, migliore sensibilità con MRV con contrasto

Angiografia

• DSA storicamente gold-standard
  • oggi poco utilizzata come metodica primaria per l'invasività e la necessità di esperienza specifica

Diagnosi Differenziale

• Seni venosi ipoplasici
• Granulazioni aracnoidee (corpi di Pacchioni)
• Ematoma subdurale

Diagnostica di laboratorio

• Indagini su patologie trombofiliche
  • fattore V Leiden
  • protrombina
  • anemia falciforme
  • coagulopatie acquisite
• Test specifici secondo sospetto clinico
  • infezioni
  • patologie autoimmuni

Trattamento

Trattamento chirurgico

• Craniectomia decompressiva in pazienti selezionati con rischio di erniazione cerebrale

Trattamento interventistico

• In casi selezionati trombolisi diretta mediante cateterismo dei seni venosi cerebrali
• In casi selezionati trombectomia meccanica

Entrambi gli approcci permettono di ottenere una rapida rimozione del carico trombotico, ripristinando il deflusso venoso e mitigando l'ipertensione endocranica, prevenendo dunque un ulteriore danno parenchimale.

Entrambe le tecniche rappresentano una potenziale opzione terapeutica per pazienti con quadri di trombosi severa che non rispondono alla terapia anticoagulante o che presentano caratteristiche cliniche e radiologiche associate a prognosi infausta.

Ad ora i trattamenti interventistici sono considerati una terapia "di salvataggio" ("rescue therapy"), riservata ai casi più gravi e refrattari.

Trattamento medico

• Terapia anticoagulante iniziale con eparina (anche in caso di infarto venoso emorragico).
• Successivamente anticoagulanti orali diretti (DOAC) o warfarin, per almeno 3 mesi (durata variabile secondo condizioni cliniche).

Prognosi

• Prognosi generalmente favorevole
  • circa l'80% dei pazienti ottiene un buon recupero funzionale
  • comunque una quota non trascurabile di pazienti (10-15%) va incontro a morte o disabilità permanente
• Anche i pazienti con buon recupero funzionale
  • possono lamentare sintomi cronici:
    • cefalea
    • astenia
    • deficit cognitivi
• Fattori prognostici negativi
  • presenza di emorragia intracranica
  • il coinvolgimento del sistema venoso profondo
  • ridotto livello di coscienza alla presentazione

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