Tumori neuroendocrini polmonari

Descrizione

• I tumori neuroendocrini polmonari (NET) sono un gruppo di neoplasie polmonari derivanti da cellule di linea neuroendocrina, come le cellule di Kulchitzky.
• Questi tumori possono variare dal basso all'alto grado di malignità e includono:
  • Tumori carcinoidi del polmone
  • Tumori carcinoidi bronchiali
    • Carcinoidi bronchiali tipici
    • Carcinoidi bronchiali atipici
  • Tumori carcinoidi polmonari periferici
    • Carcinoidi polmonari tipici
    • Carcinoidi polmonari atipici
  • Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule del polmone
  • Carcinoma polmonare a piccole cellule​.

Eziopatogenesi

• I NET polmonari possono svilupparsi nel contesto di sindromi genetiche, come la MEN1, o in presenza di una storia familiare di carcinoide.
• Sono considerati derivati dalle cellule di Kulchitzky, che sono cellule neuroendocrine situate nell'epitelio respiratorio.
• Una condizione pre-invasiva, come l'iperplasia diffusa delle cellule neuroendocrine polmonari (DIPNECH), può precedere lo sviluppo di questi tumori​​.

Manifestazione clinica

• I NET polmonari possono essere asintomatici o presentarsi con sintomi respiratori non specifici.
• In alcuni casi, possono essere associati a sindromi da ipersecrezione ormonale, come la sindrome da carcinoide o la sindrome di Cushing.
• Spesso vengono scoperti incidentalmente durante esami di imaging per altre ragioni​.

Imaging

• RX: Spesso i NET polmonari vengono diagnosticati incidentalmente durante una radiografia del torace standard.
  • Oltre il 40% dei casi sono rilevati in questo modo.
• TC: La TC è utile per la valutazione dettagliata della lesione e delle sue relazioni con le strutture circostanti.
  • Caratteristiche comuni includono noduli periferici rotondeggianti o ovalari, vascolarizzati, a crescita lenta.
  • Le lesioni centrali possono causare ostruzione bronchiale.
• RM: La risonanza magnetica con contrasto epato-specifico e sequenze pesate in diffusione (DWI) è preferibile per la valutazione delle lesioni epatiche e ossee​​.

Diagnosi Differenziale

• La diagnosi differenziale tra carcinoide tipico (TC) e atipico (AC) può essere difficile, soprattutto con materiale bioptico limitato.
• L'immunoistochimica può aiutare, utilizzando marcatori come cromogranina A, sinaptofisina, CD56/NCAM, e INSM1, per differenziare le varie forme di NET​​.

Trattamento

• Più del 90% dei NET polmonari sono resecabili chirurgicamente al momento della diagnosi.
• Nei casi avanzati, le opzioni di trattamento includono PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy), chemioterapia e analoghi della somatostatina.
• Le decisioni terapeutiche si basano su una combinazione di fattori, inclusi la stadiazione del tumore, il grado di differenziazione e la presenza di sintomi​​.

Bibliografia

• AIOM | Linee Guida Neoplasie Neuroendocrine
• Baudin E, Caplin M, Garcia-Carbonero R, et al. Lung and thymic carcinoids: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021.
• WHO Classification of Tumours Editorial Board. Thoracic tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2021.